Синдромом Иценко-Кушинга называют патологическое состояние, обусловленное избыточной секрецией гормона кортизола, который вырабатывается корой надпочечников. Во избежание терминологической путаницы следует уточнить, что схожее название «болезнь Иценко-Кушинга», или гиперкортицизм, является не синонимом, а частным случаем синдрома. При болезни Иценко-Кушинга (в отличие от других вариантов) избыток кортизола четко связан с патологией гипофизарно-гипоталамической системы, которая посредством адренокортикотропного гормона (АКТГ) регулирует активность надпочечников. В целом, синдром Иценко-Кушинга встречается с частотой около 0,1% от общей популяции, при этом до 80% заболевших страдают собственно болезнью Иценко-Кушинга. Согласно результатам эпидемиологических исследований, женщины заболевают вчетверо чаще мужчин (по другим оценкам, в 10 раз чаще), преимущественно в периоды гормональных сдвигов (пубертат, беременность, аборты, климакс).
Причины развития синдрома Иценко-Кушенга:
К основным этиопатогенетическим факторам в развитии синдрома Иценко-Кушинга относятся:
опухоли гипофиза (микро- и макроаденомы, а также эктопированные кортикотропиномы, которые могут располагаться и в других органах);
опухоли надпочечниковой коры (аденокарцинома и др.);
длительный прием определенных медикаментов, а также резкая их отмена.
Симптомы:
Наиболее распространенным проявлением синдрома Иценко-Кушинга является избыточная масса тела со специфическим («кушингоидным») распределением жировой ткани, багровым, иногда несколько цианозным цветом лица, характерным истончением кожи ладоней. Достаточно типична мышечная атрофия и сниженный тонус, что при длительном течении приводит к формированию т.н. «лягушачьего живота», особой форме ягодичных и бедренных мышц, появлению стрий – «растяжек» на молочных железах, животе и бедрах, – а также сосудистых «звездочек» и «паутинок». Иногда наблюдается неравномерная гиперпигментация кожных покровов.
К наиболее тяжелым осложнениям гиперкортицизма относятся сердечно-сосудистые нарушения (вплоть до жизнеугрожающей недостаточности) и остеопороз – истончение и ломкость костных тканей. На фоне и вследствие синдрома Иценко-Кушинга могут развиваться психические расстройства, сахарный диабет, сексуально-физиологические сбои.
Диагностика:
Наиболее информативными в диагностике синдрома Иценко-Кушинга являются:
- лабораторные гормональные тесты крови и мочи в различных методических модификациях;
- КТ/МРТ гипофиза или надпочечников для выявления новообразований и/или уточнения их размеров и локализации;
- рентген-денситометрическое исследование плотности костей (по показаниям, при наличии вторичного остеопороза);
- биохимические анализы при подозрении на симптоматический сахарный диабет.
Лечение в эндокринологическом отделении НКЦ ОАО "РЖД:
При опухолевой этиологии синдрома Иценко-Кушинга наиболее эффективным является малоинвазивное (напр., с транссфеноидальным доступом) хирургическое вмешательство по удалению новообразований. В последнее время при гиперплазии коры надпочечников практикуются различные методики ее деструкции (обычно в комбинации с радиотерапией и/или хирургической операцией). Консервативная терапия заключается в назначении препаратов, ингибирующих секрецию АКТГ и кортизола. В качестве дополнительного лечения могут быть назначены калийсодержащие препараты, диуретики, антидепрессанты и транквилизаторы, витамины и др.
Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)