Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) обычно описывается как «особый холестатический воспалительно-деструктивный синдром, включающий облитерацию и дилатацию билиарных протоков»… и т.д. В более универсальных терминах это означает, что при хроническом воспалении желчевыводящих протоков их функциональная ткань перерождается в соединительную (склерозирование), просветы сужаются или зарастают, – что, в свою очередь, приводит к застою желчи, растяжению стенок в местах скопления, резкому ограничению или прекращению ее подачи в двенадцатиперстную кишку. В процесс может вовлекаться также желчный пузырь и поджелудочная железа. Еще 40-50 лет заболевание считалось исключительно редким, детальное его изучение стало возможным лишь с совершенствованием методов неинвазивной диагностики. Заболеваемость в разных странах варьирует от 0,001% до 0,006%. Как правило, диагноз устанавливается в возрасте около 40 лет; примерно 2/3 заболевающих – мужчины.

Причины первичного склерозирующего холангита: 

Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно. Установлено, что ПСХ статистически коррелирует с язвенными колитами, аутоиммунными нарушениями, целиакией, – и лишь у четверти больных склерозирующий холангит выступает как изолированное, самостоятельное заболевание. Выявлена также связь с наследственностью (гипотетически, при наличии предрасположенности процесс может запускаться, напр., инфекцией). Ведутся углубленные исследования т.н. вторичного склерозирующего холангита – заболевания с аналогичной клиникой и известными (в отличие от первичного) причинами, – а также других болезней схожей природы, т.е. есть надежда на разработку в ближайшем будущем подлинно этиопатогенетической терапевтической стратегии.

Симптомы:

Как правило, ПСХ проявляется постепенным нарастанием следующих симптомов:

• общее недомогание;
• кожный зуд;
• желтуха (на более поздних стадиях);
• повторные боли или дискомфорт в правом подреберье;
• лихорадка примерно в 15% случаев (обусловленная, предположительно, инфицированием желчевыводящих путей).

Склерозирующий холангит, осложненный коморбидными заболеваниями ЖКТ, конкрементами (камнями) в желчном пузыре или протоках, протекает, как правило, быстрее и тяжелее. Терминальной стадии присущи цирроз печени, асцит (водянка), портальная гипертензия, тяжелая печеночная недостаточность, риск злокачественных образований.

Диагностика склерозирующего холангита в НКЦ ОАО "РЖД":

Диагностический процесс чаще начинается биохимическими пробами, результаты которых оказываются атипичными для других заболеваний печени и билиарного тракта (что и служит основанием предполагать ПСХ). В качестве подтверждающих методов используются:

• УЗИ;
• холангиография «прямая» (ЭРХПГ) и магнитно-резонансная (МЗХПГ);
• иммунологический анализ;
• биопсия (по показаниям).

Лечение склерозирующего холангита в НКЦ ОАО "РЖД":

Первоочередными назначениями становятся, как правило, строгая диета и меры по купированию симптоматики желчного застоя. Кроме того, в лечении склерозирующего холангита применяются:

• витаминотерапия;
• средства, снижающие зуд (по показаниям – плазмаферез);
• гепатопротекторы;
• противовоспалительные препараты, антибиотики (при бактериальном ПСХ), иногда в сочетании с метронидазолом;
• седативные препараты.

Замедлить склеротический процесс при позднем начале терапии, как правило, не удается. Применяют искусственное расширение и эндопротезирование желчных протоков, реконструктивные хирургические вмешательства (данные об эффективности противоречивы). В тяжелых случаях единственным реально эффективным лечением является трансплантация (пересадка) донорской печени, что само по себе является сложной проблемой во всех смыслах.

Прогноз осторожный: по статистике, с момента подтверждения диагноза ПСХ продолжительность жизни колеблется от 5 до 15 лет при высокой вероятности развития тяжелых осложнений. 

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)